长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特点的营养不良，常见于肝病病患。将同类型，来自孟加拉国科泽科德医学院内科及神经科的 James 等汉学家刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 周报。

57 岁男性病患，20 年同一时间开始有中度恶习通史，将近一个月观感出将近记忆及执行内分泌，心理改变，姿势功能障碍。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示胶质轻度咳嗽，整个胶质高路径，骨架留存

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层受累为主，背层和腹层比较留存，观感出「奶油逆」。 其他受累的白质有同一时间大原、后大原、皮质脊髓束、隔膜白质及轴突中脚。

哮喘

认知障碍，姿势异常，癫痫头痛及昏迷。

主要特点

1. 肝病病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示胶质高路径；

2. 磁共振电磁是关键的辅助诊断技术，可揭示 NAA/Cr 比值在营养不良头痛后的同一时间 4 个月下滑，随后再次出现乳酸西坡、糖类西坡，这些发现与临床研究病因的恢复有违。

鉴别诊断

胶质胶质瘤：占位震荡造成胶质肿大。

脱髓鞘：病灶举例来说时域，垂直分布，呈 Dawson 手指逆。

血管病变：病变举例来说较为时域。

Wernicke 疾患：举例来说病变下脊髓、脊髓和树突导水管四周灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，举例来说肠外给与硫胺素。

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撰稿： 李娜