长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特质的癌症，常见于忧郁症患儿。最近，来自印度科泽科德医学院内科及认知科学的 James 等语言学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁男性患儿，20 年前开始有中度沉迷史，近一个同年展现出近记忆及执行者功能障碍，人格改变，双足失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和横向 T2-FLAIR（b）辨识睾丸轻度肿胀，整个睾丸很高信号，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以睾丸的中央宣传部层受累为主，背层和腹层相对保留，展现出「三明治征伐」。 其他受累的胶质有前连合、后连合、皮层脊髓束、下腹部胶质及小脑中脚。

临床展现

认知障碍，双足异常，帕金森氏症复发及昏迷。

主要优点

1. 忧郁症患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识睾丸很高信号；

2. 磁共振发射光谱是极为重要的辅助确诊技术，可辨识 NAA/Cr 比值在癌症复发后的前 4 个同年升高，随后出现乳酸岭、脂质岭，这些发现与临床症状的丧失合乎。

鉴别确诊

睾丸胶质瘤：占位效应导致睾丸肿大。

脱髓鞘：患病灶并不一定时域，垂直分布，呈 Dawson 手指征伐。

血管患病变：患病变并不一定较为时域。

Wernicke 脑患病：并不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

病患

尚不具体正确性的病患，并不一定肠外给予水解酶。

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总编： 汪鑫