大脑代谢紊乱的机制与征状有用,由于许多问题仍然不曾知,所以用药极其困难。正经常情况下,是大脑能量代谢的主要原料。1型依赖型缺点综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,事与愿违导致血清素积聚减少。
G1D经常表现为发烧发烧与大脑电图棘波。相比较的是,在G1D小鼠模型中的,G1D一系列关键性神经系统功能缺点,经常独立于血大脑屏障具体的GLUT1依赖型障碍,而增大大脑组织内浓度可以减轻征状。作者指出这些推测可能与人类G1D疾病具体,因此可以试图发展加强大脑流入或提供有效地替代底物的用药方法。
目前用于G1D的发烧饮食疗法,仅能减轻2/3高血压的运动障碍或发烧发烧,而且并非多数耐受。有研究者说明了,与生酮饮食用药方式相反的,如三庚酸亚胺等营养物质就会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的中的间中的间体,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学东南医学中的心的历史学者们,进一步开展非商业性、开放标签系列的流行病学者,对三庚酸亚胺用药方法进行评估。研究者结果离线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究者共纳入14名不曾接受生酮饮食用药的1型依赖型缺点综合征的儿童与。施压行为为,在受测者日经常饮食中的补充食品级三庚酸亚胺。
由于大多发烧发烧不明显,高血压或家属的感觉不足以用于评估。因此,历史学者使用定量大脑电图、神经系统心理学、体内分析、大脑代谢率的吸收光谱体检等行为。
研究者说明了,1名受测者(7%)不能再次出现棘波;而其他受测者在应用三庚酸亚胺后,棘波增速近70%,大部分高血压神经系统心理表现以及大脑代谢率增大。11名高血压(78%),长年使用三庚酸颊后不曾再次出现征状。3名受测者(21%)表现为胃肠道征状,1(7%)名受测者用药中的断。
结果提示,三庚酸颊可以对G1D高血压的主要神经系统功能造成了有利影响。另外,研究者的辨别举例来说可以组成一个关键性的基本概念,来评估代谢性大遗传性(中的间代谢中的间体障碍)的用药方法。
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