三庚酸酯或可化疗1型转运体缺陷综合征

骨骼肌代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题仍然没知，所以外科手术较为困难。显现出来异常情况下，是骨骼肌能量代谢的主要原料。1改进型谷氨酸弱点性疾病（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终避免骨骼肌内积聚减小。

G1D常乏善可陈为癫痫中风与骨骼肌电图棘波。相比较的是，在G1D豚鼠模改进型中会，G1D一系列举足轻重骨骼肌功能弱点，常独立于血骨骼肌屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而增加骨骼肌组织内浓度可以减轻患者。创作者声称这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以企图发展加强骨骼肌汇入或透过有效替代残基的外科手术方法有。

目前应用于G1D的癫痫饮食习惯疗法，仅能减轻2/3患者的运动障碍或癫痫中风，而且并非普遍持续性。有研究显示，与生酮饮食习惯外科手术方式相反的，如三庚酸甘油等营养会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环系统）的中会间硝酸盐，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中会心的研究成果们，有利于卓有成效非商业性、免费标签系列的临床研究，对三庚酸甘油外科手术方法有开展评量。研究结果离线刊载于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究总计纳入14名没放弃生酮饮食习惯外科手术的1改进型谷氨酸弱点性疾病的儿童与。干预手段为，在实验者日常饮食习惯中会补充食品级三庚酸甘油。

由于大多癫痫中风不显着，患者或遗属的感觉不足以应用于评量。因此，研究成果采用定量骨骼肌电图、骨骼肌心理学、血液量化、骨骼肌代谢率的核磁总计振检查等手段。

研究显示，1名实验者（7%）没有显现出来棘波；而其他实验者在量化方法有三庚酸甘油后，棘波降幅高达70%，大部分患者骨骼肌心理乏善可陈以及骨骼肌代谢率增加。11名患者（78%），长年采用三庚酸脂后没显现出来副抑制作用。3名实验者（21%）乏善可陈为胃肠道患者，1（7%）名实验者外科手术中会断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要骨骼肌功能产生有利受到影响。另外，研究的注意到指标可以构成一个举足轻重的框架，来评量代谢性帕金森氏症（中会间代谢硝酸盐障碍）的外科手术方法有。

查看信源地址

编辑： neuro207